Die Versorgung Neugeborener
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Zöliakie
Epidemiologie:
Pathogenese:
- Es handelt sich um eine Unverträglichkeit gegenüber Gliadin, der alkohollöslichen Fraktion von Gluten. Dieses kommt in Weizen, Roggen, Gerste und Hafer vor
- Es kommt zu einer Schädigung der Dünndarmschleimhaut mit Zottenatrophie was zu einer Malabsorption führt
- Die Zöliakie tritt familiär gehäuft auf und ist unter anderem mit den Histokompatibilitätskomplexen HLA-DR3 und HLA-DQ2 assoziiert
- Es treten Antikörper gegen Gliadin und gegen die Gewebstransglutaminase (Endomysium-Antikörper) auf. Die exakten pathogenetischen Zusammenhänge sind jedoch noch nicht geklärt
Klinik:
- Durchfall, Fettstühle (Steatorrhö), Erbrechen, Bauchschmerzen, Gewichtsverlust nach Einführung von gliadinhaltiger Beikost, Gedeihstörung, Appetitlosigkeit
- Ausladendes Abdomen, reduziertes Fettgewebe (Tabaksbeutelgesäß)
- Besonders charakteristisch ist erstaunlicherweise eine Mißlaunigkeit der kleinen Patienten
- Es können Symptome durch einen Mangel an Eisen, Folsäure, Vitamin K und D, Kalzium, Phosphat, Zink oder Magnesium entstehen
- Die Dermatitis herpetiformis bei älteren Kindern und Erwachsenen scheint eine Variante der Zöliakie zu sein und bessert sich häufig auf eine glutenfreie Ernährung
- Die Zöliakie ist gehäuft assoziiert mit einem Diabetes mellitus Typ 1, selektivem IgA-Mangel, Turner- und Down-Syndrom, sowie Autoimmunerkrankungen
Diagnose:
- Anamnese und Klinik
- Serologie auf Gliadin- und Endomysiumantikörper. Insbesondere Endomysium-IgA ist sehr sensitiv und spezifisch. Bei der Durchführung der Serologie ist immer ein IgA-Mangel auszuschließen
- Dünndarmbiopsie: Zottenatrophie, Kryptenhyperplasie, gesteigerte Mitoserate der Epithelzellen, lymphoplasmazelluläres Infiltrat der Lamina propria
- Rückbildung der Symptomatik und glutenfreier Ernährung
- Evtl. Glutenbelastungstest nach glutenfreier Ernährung
- Laborchemischer Ausschluß von Mangelzuständen (s.o.)
DD:
- Kuhmilchallergie
- Infektiöse Enteritiden (Bakterien, Protozoen)
- Transiente Glutenintoleranz
Therapie:
Prognose:
- Das Malignomrisiko (insbes. T-Zell Lymphome des Dünndarms) von Zöliakiepatienten ist erhöht wenn keine glutenfreie Diät eingehalten wird
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