Pubertas praecox
Normale Pubertätsentwicklung:
| Mädchen | Jungen |
|---|---|
| Beginn i.d.R. mit 8,5-13 Jahren | Beginn i.d.R. mit 9,5-13 Jahren |
| Thelarche (Brustdrüsenentwicklung) | Hodenwachstum |
| Pubarche (Entwicklung der Schambehaarung) | Pubarche (Entwicklung der Schambehaarung) |
| Vergrößerung von Uterus und Ovarien | Zunahme der Muskelmasse, beschleunigtes Längenwachstum |
| Zunahme von Muskel- und Fettmasse, beschleunigtes Längenwachstum | Stimmbruch |
| Menarche im Mittel mit 12-13 Jahren |
Normvarianten der Pubertätsentwicklung:
- Prämature Thelarche
- Prämature Pubarche
- Konstitutionelle Entwicklungsverzögerung
- Pubertätsgynäkomastie bei Jungen
Grundlagen:
- Bei Mädchen Zeichen der Pubertät vor dem 8. Geburtstag bzw. Menarche vor dem 9. Geburtstag, bei Jungen Pubertätszeichen vor dem 9. Geburtstag
- Pubertas praecox vera: Zentral ausgelöst durch Gonadotropin-Releasing-Hormon (GnRH). Die Reihenfolge der Pubertätsereignisse ist normal, ihr Auftreten jedoch verfrüht
- Pseudopubertas praecox: GnRH-unabhängig. Einzelne Reifezeichen treten isoliert zu früh auf
Ursachen:
| Pubertas praecox vera | Pseudopubertas praecox |
|---|---|
| Bei Mädchen zu 60-70% idiopathisch, bei Jungen meistens organische Ursachen | Genetisch bedingt (AGS, u.a.) |
| Familiär erblich | Östrogen-, Androgen- oder HCG produzierende Tumore z.B. der Nebenniere oder Gonaden |
| ZNS-Tumore (Pinealistumor, Meningeom, Astrozytom, Optikusgliome, Hypothalamisches Hamartom) | Exogene Zufuhr von Sexualhormonen |
| Entwicklungsanomalien (Meningomyelozele, Hydrozephalus, Arachnoidalzyste, Gefäßanomalien) | |
| Tuberöse Sklerose, Neurofibromatose | |
| Postentzündliche oder posttraumatische Schäden |
Klinik:
- Verfrühtes Auftreten sekundärer Geschlechtsmerkmale, bei Pseudopubertas praecox auch heterosexueller Art
- Es kommt zu einem beschleunigten Knochenwachstum, der vorzeitige Schluß der Epiphysenfugen führt dann jedoch zu einem Kleinwuchs der Betroffenen
Diagnose:
- Pubertas praecox vera:
- LH und FSH werden pulsatil sezerniert und lassen sich durch GnRH stimulieren
- Stimuliertes LH/FSH>1
- Östrogene / Androgene sind erhöht
- Uterus / Hoden sind vergrößert, die Ovarien können Follikelzysten enthalten
- Das Knochenalter (Bestimmung durch Röntgen der Hand) ist beschleunigt
- Pseudopubertas praecox:
- Östrogene / Androgene sind erhöht
- LH und FSH sind supprimiert und durch GnRH nicht stimulierbar
Therapie:
- Kausal
- Bei Pubertas praecox vera: Gabe von GnRH-Agonisten führt zur Unterdrückung der Freisetzung von LH/FSH, welche nur bei pulsatiler GnRH-Freisetzung stattfindet