Die Versorgung Neugeborener
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Stoffwechselstörungen
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Maligne Erkrankungen im Kindesalter
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Virusinfektionen
Endokrinologische Erkrankungen
Immundefekte
Sonstiges
Leukämien
Epidemiologie:
- 4-5:100 000
- 80% der Leukämien bei Kindern sind akute lymphatische Leukämien (ALL), 15% akute myeloische Leukämien (AML)
- Chronische myeloische Leukämien (CML) und chronisch myelomonozytäre Leukämien (CMMoL) sind selten, die chronisch lymphatische Leukömie (CLL) gibt es bei Kindern nicht
- Risikofaktoren sind Immundefekte, Down-Syndrom und andere chromosomale Aberrationen und ein an einer Leukämie erkrankter eineiiger Zwilling
Klassifikation:
- Die ALL wird morphologisch in die Typen FAB-L1 - FAB-L3 unterteilt
- Die AML wird in die Typen FAB-M0 - FAB-M7 unterteilt
- Durch zytochemische, immunologische, zyto- und molekulargenetische Untersuchungen lassen sich die Leukämien weiter klassifizieren, und dadurch Hinweise auf die optimale Therapie und die Prognose gewinnen
Klinik:
- Fieber
- Blässe, Müdigkeit
- Blutungsneigung
- Knochenschmerzen
- Lymphknoten-, Leber-, Milz- und Thymusvergrößerung
- Infiltrate in Haut und Gingiva, v.a. bei myeloischen Leukämien
Diagnose:
- BB, Diff-BB, Ausstrich: Meist Anämie, Thrombozytopenie und Neutropenie. Die Leukozytenzahl ist häufig normal oder nur leicht erhöht
- Knochenmarkpunktion: Verdrängung von Erythro- und Megakaryozytopoese und monomorphes Zellbild
- Lumbalpunktion
Therapie:
- Die Therapie erfolgt entsprechend der Art und des Subtyps der Leukämie sowie abhängig von weiteren Risikofaktoren
- Sie gliedert sich in eine Induktionstherapie, eine Konsolidierungsphase und eine remissionserhaltende Dauertherapie, welche circa 2 Jahre andauert
- Bei der Behandlung der CML und CMMoL sowie bei Leukämierezidiven muß gegebenenfalls eine allogene Knochenmarktransplantation durchgeführt werden
- Meist wird eine präventive Behandlung des ZNS durch intrathekale Applikation von Methotrexat durchgeführt
Komplikationen:
- Tumorlyse-Syndrom: Hyperkaliämie, Hyperphosphatämie, Hypokalzämie, Hyperurikämie, Uratnephropathie mit akutem Nierenversagen, Blutgerinnungsstörungen
- Immunsuppression mit rezidivierenden bakteriellen Infektionen (häufige Bakteriämien) sowie Infektionen mit opportunistischen Erregern (Pneumocystis carinii, Herpes-Viren, Pilze)
- Schleimhautschädigung
- Alopezie, Übelkeit
- Cushing-Syndrom durch die Behandlung mit Glukokortikoiden
- Multiple medikamentenspezifische Nebenwirkungen (Nierenversagen, dilatative Karsiomyopathie)
- Infertilität
- Auftreten von Sekundärneoplasien
Prognose:
- Die Prognose ist abhängig vom genauen Subtyp der Leukämie, dem Alter des Patienten, der initialen Leukozytenzahl, einem ZNS-Befall, dem Ansprechen auf die initiale Therapie, der Resistenztestung in-vitro, dem Nachweis residueller Leukämiezellen im Knochenmark (Minimal residual disease, MRD), etc.
- 75% der Kinder mit ALL bleiben nach der initialen Therapie in kompletter Remission
- Insgesamt liegt die Langzeit-Heilungsrate bei der ALL bei 80-85%, bei der AML bei 50-60%, bei der CML bei 60-70%