Die Versorgung Neugeborener

• Klinische Untersuchung von Neugeborenen
• Neugeborenen-Screening
• Frühgeburtlichkeit
• SIDS
• Ikterus Neonatorum
• Ernährung
• Impfungen

Chromosomen- Aberrationen

• Down Syndrom
• Mikrodeletionssyndrome
• Angelman-Syndrom

Stoffwechselstörungen

• Adrenogenitales-Syndrom
• Galaktosaemie
• Lysosomale Speicherkrankheiten
• Glykogenosen
• Phenylketonurie
• Fruktoseintoleranz
• Hämophilie

Erkrankungen des Respirationstrakts

• Tonsillitis
• Rheumatisches Fieber
• Keuchhusten
• Pfeiffer'sches Drüsenfieber
• Akute Otitis media
• Krupp Syndrom
• Bronchitis
• Pneumonie
• Asthma bronchiale
• Mukoviszidose

Erkrankungen des Zentralnervensystems

• Bakterielle Meningitis
• Virusenzephalitis
• Herpesenzephalitis
• Epilepsien

Maligne Erkrankungen im Kindesalter

• Leukämien

Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts

• Morbus Hirschsprung
• Stomatitis aphthosa
• Zöliakie
• Reye-Syndrom

Rheumatische Erkrankungen

• Juvenile idiopathische Arthritis
• Kawasaki-Syndrom
• Purpura Schönlein-Henoch

Virusinfektionen

• Masern
• Mumps
• Röteln
• Exanthema subitum
• Ringelröteln
• Windpocken
• RSV-Infektion

Endokrinologische Erkrankungen

• Pubertas praecox

Immundefekte

• B- und T-Zelldefekte
• Phagozytendefekte

Sonstiges

• Wichtige Zahlen
• Wichtige Formeln
• Wichtige Medikamente

Ikterus Neonatorum

Ursachen der Hyperbilirubinämie des Neugeborenen:

• Im Vergleich zum Erwachsenen höhere Hämoglobinkonzentration und Erythrozytenzahl bei kürzerer Erythrozytenüberlebenszeit (70-90 Tage)
• Verstärkung des enterohepatischen Kreislaufs durch verzögerte Darmpassage und fehlende Darmflora
• Verminderte Aktivität der Transporter, welche unkonjugiertes Bilirubin in die Hepatozyten aufnehmen und der Glukuronyltransferase, welche das Bilirubin konjugiert
• Verminderte Bindung des unkonjugierten Bilirubins an Albumin im Blut
• Mit Muttermilch ernährte Neugeborene weisen einen höheren Bilirubinspiegel auf als mit künstlichen Säuglingsnahrungen ernährte. Eine Unterbrechung des Stillens ist jedoch auch bei erhöhten Bilirubinspiegeln in der Regel nicht angezeigt
• Frühgeborene sind aufgrund der niedrigeren Albuminkonzentration im Blut, einer erhöhten Permeabilität des Gehirns für Bilirubin und weiterer Grunderkrankungen Frühgeborener (Hypoglykämie und Hypothermie, Azidose, etc.) besonders gefährdet eine Bilirubinenzephalopathie zu erleiden, weshalb hier die Grenzwerte für eine Phototherapie niedriger liegen

Klinik:

• Der Bilirubinspiegel vieler Neugeborener steigt von der Geburt bis zum 4.-5. Lebenstag an
• Von einem Icterus gravis spricht man bei einem Anstieg des Bilirubins auf über 12,5 mg/dl beim Reifgeborenen bzw. 15 mg/dl beim Frühgeborenen

Therapie:

• Die Grenzwerte, ab denen eine Phototherapie durchgeführt wird, sind je nach Alter und Gewicht des Neugeborenen unterschiedlich
• Eine Phototherapie mit blauem Licht (Wellenlänge 445nm) führt zu einer Isomerisierung des Bilirubins in der Haut wodurch es ohne Glukuronidierung über Galle und Urin ausgeschieden werden kann
• Als Nebenwirkungen können Diarrhoe, Temperaturinstabilität und Dehydratation auftreten
• Eine Phototherapie ist bei erhöhtem direkten Bilirubin nicht indiziert

Ursachen für eine pathologische indirekte Hyperbilirubinämie:

• Hämolyse durch
  • Blutgruppeninkompatibilität
  • Infektionen
  • Enzymdefekte: Glukose-6-Phosphatdehydrogenase, Pyruvatkinase
  • Membrandefekte: Sphärozytose
  • Hämoglobinopathien: Sichelzellanämie, Thalassämie
• Störungen der Bilirubinkonjugation und Ausscheidung
  • Crigler-Najjar-Syndrom (Glukuronyltransferasemangel)
  • Gilbert-Meulengracht-Syndrom (Verminderte Glukuronyltransferase-Aktivität bei gleichzeitig verminderter Bilirubinaufnahme in die Hepatozyten)
  • Hypothyreose
  • Kinder diabetischer Mütter
  • Medikamente
• Sonstiges
  • Polyzythämie (Materno-fetale Transfusion, spätes Abnabeln)
  • Blutungen
  • Intestinale Obstruktionen
  • Unzureichende Ernährung

Ursachen für eine pathologische direkte Hyperbilirubinämie:

• Infektionen (TORCH)
• Intra- und extrahepatische Gallengangsatresie (-hypoplasie)
• Galaktosämie, Tyrosinämie, alpha-1-Antitrypsinmangel, Cystische Fibrose
• Parenterale Ernährung

Bilirubinenzephalopathie (Kernikterus):

• Irreversible Schädigung von Basalganglien, Nucleus caudatus, Hypothalamus, Hirnnervenkernen und der Großhirnrinde durch Übertritt von unkonjugiertem Bilirubin in das ZNS
• Klinik: Apathie, Hypotonie, Trinkschwäche, Erbrechen, abgeschwächte Reflexe, schrilles Schreien, vorgewölbte Fontanelle, Opisthotonus, zerebrale Krampfanfälle. In höherem Lebensalter beidseitige Taubheit, choreoathetoide Bewegungsmuster und mentale Retardierung