Die Versorgung Neugeborener
Chromosomen- Aberrationen
Stoffwechselstörungen
Erkrankungen des Respirationstrakts
Erkrankungen des Zentralnervensystems
Maligne Erkrankungen im Kindesalter
Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts
Rheumatische Erkrankungen
Virusinfektionen
Endokrinologische Erkrankungen
Immundefekte
Sonstiges
Morbus Hirschsprung
Grundlagen:
- Genetisch heterogen bedingte Aganglionose des distalen Teils des Gastrointestinaltrakts. Kann bis auf den distalen Teil des Dünndarms ausgebreitet sein
- Das Fehlen der Ganglienzellen und eine Hypertrophie cholinerger Fasern führt zu einer unterschiedlich langen Stenose des Colons mit sekundärer prästenotischer Dilatation
- Achalasie des M. sphinkter ani mit fehlender Sphinktererschlaffung
- Inzidenz 1:5000
Klinik:
- Ileussymptomatik (Erbrechen, Stuhl- und Windverhalt, geblähtes Abdomen) oder toxisches Megakolon im Neugeborenenalter
- Chronische Obstipation bei Manifestation im späteren Alter
Diagnose:
- Manometrie des Enddarms
- Rektumbiopsie
- Kontrastmitteldarstellung des Colons
Therapie:
- Chirurgische Resektion des aganglionären Segments