Kawasaki Syndrom
(Mukokutanes Lymphknotensyndrom)
Pathogenese:
- Die Ätiologie des Kawasaki-Syndroms ist unbekannt
- Es entwickelt sich eine Vaskulitis der Koronararterien aber auch peripherer Arteriolen und Venolen die zu einer Aneurysmabildung führen kann
- Diese Aneurysmen können rupturieren oder durch thrombotische Auflagerungen zu einem Gefäßverschluß führen
Klinik:
- Hohes Fieber über mindestens 5 Tage ohne Ansprechen auf Antibiotika
- Konjunktivitis
- Generalisierte Lymphadenopathie
- Meist scarlatiformes, polymorphes Exanthem
- Lacklippen, Himbeerzunge
- Es kommt zu Ödemen, fleckiger Rötung und später zu einer feinen Schuppung von Händen und Füßen
- Außerdem kann es zu Myokarditis, Perikarditis, Diarrhoe, Gelenkbeteiligung, Urethritis, Proteinurie, aseptischer Meningitis oder Ikterus kommen
- Komplikationen: Myokardinfarkt, Mitral- und Aortenklappeninsuffizienz
Diagnose:
- Leukozytose mit Linksverschiebung, Thrombozytose
- CrP und BSG sind stark erhöht
- Es kann eine sterile Pyurie auftreten
- Ausschluß von Infektionen (EBV-Serologie, Hepatitis, u.a.)
- Evtl. EKG-Veränderungen
- Nachweis von Koronaraneurysmen mittels Echokardiographie
Therapie:
- Immunglobuline
- ASS
Prognose:
- Die Letalität beträgt 1-2%