Sklerodermie
Klassifikation:
- Systemische Formen der Sklerodermie:
- Die hier beschriebene diffuse cutane systemische Sklerose
- Das CREST-Syndrom als limitierte cutane systemische Sklerose
- Systemische Sklerose ohne Sklerodermie
- Eine durch Umweltfaktoren induzierte Sklerodermie z.B. durch Vinylchlorid, Pestizide, Siliziumdioxid
- Mischformen mit anderen Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises
- Lokalisierte Formen der Sklerodermie:
- Zirkumskripte (lokalisierte) Morphea
- Generalisierte Morphea: Befällt keine inneren Organe
- Coup de sabre
- Lineare Sklerodermie: Tritt häufig entlang eines Dermatoms auf und ist in der Regel auf eine Körperhälfte beschränkt. Die häufigste Form der Sklerodermie in der Kindheit
Ätiologie und Pathogenese:
- Es handelt sich um eine Systemerkrankung unbekannter Ätiologie
- Es kommt zur Vermehrung von Kollagen und zur Fibrose von Haut und inneren Organen
- Außerdem entwickelt sich eine Mikroangiopathie mit Haut- und Organinfarkten
- Auftreten bei 1/100000 Einwohner pro Jahr, bevorzugt bei Frauen. Altersgipfel bei 40-50 Jahren
Klinik:
- Hautveränderungen:
- Zunächst entwickelt sich ein Ödem, welches über eine Induration zur Atrophie der betroffenene Areale führt
- Beginn zumeist an den Händen mit Ausbreitung von distal nach proximal
- Sekundäres Raynaud-Syndrom: Die Finger werden vor allem durch Kälte induziert zunächst weiß, dann blau und schließlich rot. Schmerzhaft
- Sklerodaktylie: Es kommt zu Kontrakturen, Ulzerationen und Nekrosen (Rattenbißnekrosen)
- Gesichtsstarre, Mikrostomie, Tabaksbeutelmund
- An der Haut kommt es zu Pigmentverschiebungen und Teleangiektasien
- Organmanifestationen:
- Störungen der Ösophagusmotilität
- Sklerosierung des Zungenbändchens
- Lungenfibrose und pulmonaler Hypertonus
- Nierenbeteiligung (Infarkte und Hypertonie)
- Herzbeteiligung: Perikarditis, Myokardfibrose, Myokarditis, Arhythmien
- Arthralgien und Myalgien
Diagnose:
- Antikörpernachweis: ANAs, anti-Scl70 (=Antitopoisomerase I, geringe Sensitivität aber hohe Spezifität)
- Röntgen der Hände: Kalkablagerungen und Akroosteolysen
- Kapillarmikroskopie
- Hautbiopsie
Therapie:
- Es gibt keine kausale Therapie
- In der Frühphase Glukocorticoide
- D-Penicillamin
- Immunsuppressiva
- Extrakorporale Photophorese
- Symptomatische Therapie: Physiotherapie, Ölbäder, etc.
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