Progressive multifokale Leukenzephalopathie
Ätiologie:
- Slow-virus-Infektion durch das JC-Virus (SV 40 PML-Virus)
- Die Erkrankung tritt im mittleren bis höheren Lebensalter bei Patienten mit Immunschwäche (HIV, Chemotherapie, etc.) auf
Pathogenese:
- Herdförmig disseminierte Entmarkung im Marklager der Großhirnhemisphären, Hirnstamm, Kleinhirn und Rückenmark
Klinik:
- Zerebrale Herdsymptome: Halbseitenlähmung oder Tetraparese, zerebelläre oder extrapyramidale Bewegungsstörungen, Dysarthrie, Aphasie, Visusverlust, Krampfanfälle
- Psychische Veränderungen: Desorientiertheit, Verwirrtheit, Demenz
Diagnose:
- PCR in Liquor oder Urin
- Demyelinisierungsherde im CT oder MRT ohne Kontrastmittelaufnahme
Therapie:
- Cidofovir
- Bei HIV-Patienten hochdosierte antiretrovirale Therapie
- Bei Organtransplantierten Verminderung der Immunsuppression bzw. Explantation einer Transplantatniere und Dialyse
Prognose:
- Der Tod tritt nach 3-20 Monaten ein