Dermatomyositis
Epidemiologie:
- Inzidenz: 2-3 / 100 000 / Jahr
- Verhältniss w:m = 2:1
- Häufiges paraneoplastisches Auftreten im Rahmen von Malignomen
Ätiologie:
- Es handelt sich um eine autoimmun vermittelte Schädigung der Kapillaren in Muskulatur und Dermis (Im Gegensatz dazu führt die Polymyositis zu einer T-Zell vermittelten direkt zytotoxischen Muskelfaserschädigung)
- Genetische Prädisposition: HLA B8, DR3, Null-Allele für die Komplementfaktoren C4A und C4B
- Triggerfaktoren: Infektionen (Toxoplasma gondii, Coxsackie-Viren), Impfungen, Medikamente (D-Penicillamin, Zidovudin)
Pathogenese:
- Es kommt zum Auftreten humoraler Immunphänomene: ANA (60%), Anti-Mi2 (220-kDa-Kernprotein [Helikase?], 12%)
- Ablagerungen der Komplementkomponenten C8 und C9 ("membrane attack complex") in intramuskulären Arteriolen und Kapillaren
- Bioptisch: B-Zell Infiltrate perivaskulär, aktivierte (HLA-DR+) T-Helferzellen
Klinik:
- Charakteristisch ist die Trias: Muskelschwäche, Hautsymptome, schweres allgemeines Krankheitsgefühl
- Auch Muskelschmerzen, ein fokaler Beginn mit Schwellung und Ödem, eine Muskelschwäche über Tage bis Wochen, ein generalisiertes Auftreten oder selten gar eine akute Rhabdomyolyse sind möglich
- Hautsymptome: Gesichtserythem, Violettfärbung der Lider, Gesichtödeme, Erytheme über den Streckseiten der Ellenbogen, Knie, Finger- und Zehengelenke, z.T. Ulzerationen, Gottron-Zeichen
- Die Hauterscheinungen können der Muskelschwäche vorangehen oder folgen, es gibt keine Beziehung zwischen der Stärke der einzelnen Symptome
- Allgemeinsymptome: Antriebsarmut, Elendsgefühl, geringe Motivation
- Organmanifestationen: Gastrointestinaltrakt (Blutungen), Herz (Arrhythmien, Myo-, Perikarditis), Kalzinosis mit flächenhaften Verkalkungen gelenknaher Sehnen
- Eine chronische Dermatomyositis kann auftreten bei ungenügender Therapie, fehlendem Ansprechen auf die Therapie, oder nach einem Steroidexzess als Steroidmyopathie. Es kommt zu einer generalisierten Muskelatrophie, chronischen Hauterscheinungen und multiplen Verkalkungen
Diagnose:
- CK (Eine Kontrolle des Therapieerfolges durch Messung des CK-Verlaufs ist begrenzt möglich)
- Muskelbiopsie: Zelluläre Infiltrate, Fasernekrosen, perifaszikuläre Atrophie, Nachweis von HLA 1 auf den Muskelfasern
Therapie:
- 30-70% Heilung durch Steroide, 1-2 mg/kg Prednison. Reduktion nach Eintreten einer Besserung (meist 4-8 Wochen) über 4-6 Monate
- Mittel der 2. Wahl: Methotrexat, Cyclosporin A, Azathioprin, Cyclophosphamid, Immunglobuline
- Physiotherapie
Prognose:
- Generell relativ gut, in circa 40-60% kommt es zu einer Ausheilung ohne Residuen
- Es sind jedoch auch chronische respektive polyzyklische Verläufe möglich
- Komplikationen: Muskelatrophie, Wachstumsstörungen, Gelenkkontrakturen, chronische Hautveränderungen, Medikamentennebenwirkungen