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Demenz

Definition:

• Psychische Störung, die durch eine allgemeine Beeinträchtigung der intellektuellen Funktionen charakterisiert ist
• Die Symptomatik entwickelt sich langsam und ist nur selten (ca. 10%) reversibel (im Gegensatz zum Delir)

Psychopathologie:

1. Gedächtnisstörungen: Beeinträchtigung der Merkfähigkeit (zunächst Kurzzeit-, später auch Langzeitgedächtniss), Agnosie, Orientierungsstörungen (Raum und Zeit) bis hin zur Desorientiertheit
2. Denkstörungen: Verminderte Urteils- und Abstraktionsfähigkeit, Konzentrationsschwäche, Perseveration, verminderte Wahrnehmung, reduzierte Sprachgewandtheit (Aphasie), Schwierigkeiten beim Rechnen (Akalkulie), Beeinträchtigung motorischer Aktivitäten (Apraxie)
3. Antriebsverarmung: Mangel an Eigeninitiative und Spontaneität
4. Psychomotorische Störungen: Hypomimie und Hypokinese, monotone Sprache
5. Veränderung von Persönlichkeit und Verhalten
6. Affektive Störungen: Depression, Labilität

Epidemiologie:

• 5% der Menschen über 65 Jahren und über 20% der über 80-jährigen leiden an einer schweren Demenz

Ätiologie:

• Am häufigsten: M. Alzheimer, vaskuläre Demenz, AIDS-Demenz
• Andere Demenzen: Morbus Parkinson, Chorea Huntington (bei 70%), Morbus Wilson (=Hepatolentikuläre Degeneration), Hirntumore, Normaldruckhydrozephalus, Schilddrüsenerkrankungen, Hypophysenstörungen (M. Addison, M. Cushing), Leberversagen, dialysepflichtige Niereninsuffizienz, Pellagra (Nikotinsäuremangel), Vit. B12 Mangel, Folsäuremangel, Infektionen, Schwermetallintoxikationen, chronischer Alkoholabusus, Pseudodemenz (Demenz als „Symptom“ einer Depression)

Demenz vom Alzheimer Typ (DAT):

• Langsam progrediente Form der Demenz bei der alle bekannten reversiblen Ursachen ausgeschlossen werden konnten. Gekennzeichnet durch Merkschäche, Aphasie, Apraxie (motorische und Gangstörungen) und Agnosie
• Zwei Typen: Senile Demenz vom Alzheimer Typ (über 65 Jahre) und präsenile Demenz vom Alzheimer Typ (vor 65. Lebensjahr)
• Ätiologie: Unbekannt. Tritt meist spontan und zu ca. 10% autosomal dominant vererbt auf. Risikofaktoren: Hohes Alter, weibliches Geschlecht, E4-Allel des Apolipoproteins E
• Pathomorphologie: Alzheimerfibrillen im Zytoplasma der Ganglienzellen (Neurofibrillary tangles=NFT), senile Plaques und Amyloidablagerungen in zerebralen Gefäßen. In fortgeschrittenem Stadium diffuse kortikale Atrophie und vergrößerte Ventrikel. Verminderter Acetylcholinmetabolismus

Morbus Pick:

• Ähnelt im klinischen Bild sehr stark der DAT. Manchmal gekennzeichnet durch enthemmte Verhaltensweise aufgrund des Frontallappenbefalls, hyperoralem Verhalten, Bulimie, Sprachstörungen (Aphasie, Echolalie), Ablenkbarkeit, andauernde ziellose Fragen
• Die Atrophie betrifft vorwiegend Frontal- und Temporallappen. Aufgetriebene Neurone mit eosinophilen, runden Einschlußkörperchen (Pick-Körperchen), Neuronenverlust, Gliose

Vaskuläre Demenz:

• Zwei Hauptgruppen:
  1. Multiinfarktdemenz: Auf cerebrovaskuläre Schädigungen zurückzuführen. Verschlechtert sich meist schrittweise mit jedem neuen Infarkt. Neben Demenz, affektiven Störungen, akuten Psychosen ist sie häufig kombiniert mit neurologischen Zeichen. Die Risikofaktoren entsprechen denen der Atherosklerose
  2. Subkortikale atherosklerotische Enzephalopathie (=M. Binswanger): Diffuse Schädigung der weißen Substanz

Creutzfeldt-Jakob Krankheit:

• Durch Prionen verursachte, rasch progrediente, degenerative Demenz. Sporadisch, hereditär (5-15%, autosomal-dominant) oder iatrogen (Cornea- und Duratransplantationen) übertragen
• Epidemiologie: Ca. 1 Fall pro 1 Mio. Einwohner und Jahr. Führt innerhalb von 2 Jahren zum Tod
• Frühzeichen vage somatische Beschwerden, oder unspezifische Angstgefühle, später Gedächtnissverlust und Persönlichkeitsveränderungen, Ataxie, extrapyramidale Zeichen, Choreoathetose, Dysarthrie, charakteristische EEG-Veränderungen. Es tritt regelmäßig eine schwere Demenz bis zum Koma auf

Morbus Parkinson:

• Häufig subkortikale Demenz (im Gegensatz zur kortikalen Demenz bei der DAT): Beeinträchtigt sind hauptsächlich Aufmerksamkeit und Vigilanz, Initiativemangel, Apathie, affektive Störungen, psychomotorische Störungen

AIDS-Demenz:

• Ursachen: Am häufigsten HIV-Enzephalopathie aber auch zerebrale Toxoplasmose, Kryptokokkenmeningitis, tuberkulöse Meningitis, PML (Entmarkung der weißen Substanz durch Papovavirus [JC-Virus]), primäre Hirnlymphome, Endokrinopathien, medikamentöse Nebenwirkungen
• HIV-Enzephalopathie (früher AIDS-Demenz-Komplex): Gilt als AIDS-definierende Erkrankung welche direkt durch HI-Virus verursacht wird und sich in Willens- und Entschlußlosigkeit (Abulie), Apathie, Gedächtnisstörungen, Konzentrationsschwierigkeiten, Kopfschmerzen, psychomotorischer Verlangsamung, sozialem Rückzug, motorischen Defiziten (Gangunsicherheit, Gleichgewichtsstörungen), psychiatrischen Problemen, zerebralen Anfällen, Aphasie, Apraxie äußert. Tritt bei ca. 25% der AIDS-Patienten auf