CREST-Syndrom
- Es handelt sich um die limitierte Verlaufsform der progressiven systemischen Sklerose
- Kombination aus Calcinosis cutis, Raynaud-Syndrom, Ösophagus-motilitätsstörungen, Sklerodaktylie, Teleangiektasien
- Die Sklerose der Haut ist in der Regel auf Hände, Füße, Gesicht und Hals limitiert
- In einem späten Stadium kann es zu pulmonalem Hypertonus, Lungenfibrose und Nierenbeteiligung kommen
- Antizentromer-Antikörper (ACA) finden sich im Gegensatz zur diffusen Form der systemischen Sklerose bei vielen dieser Patienten und besitzen eine hohe Spezifität, anti-SCL70 Ak finden sich dagegen nicht. Außerdem treten antinukleäre Antikörper (ANAs) auf
- Es besteht eine häufige Assoziation mit der primär biliären Zirrhose