Creutzfeldt-Jacob-Krankheit

Inzidenz: 0,5-1 / 1 000 000 Einwohner pro Jahr
Die Häufigkeit hat auch in Ländern mit BSE in den letzten Jahren nicht zugenommen
Das Erkrankungsalter liegt meist zwischen 55 und 75 Jahren

Das Auftreten ist zu 85% sporadisch, zu 10-15% dominant erblich
Selten iatrogene Übertragung bei Kornea- und Duratransplantationen, durch neurochirurgische Instrumente oder Wachstumshormon
Eine Übertragung vom Tier auf den Menschen ist bisher nicht nachgewiesen

Die Krankheit wird durch Prionen (Proteinacious infectious particles) verursacht. Diese werden durch konventionelles Autoklavieren nicht inaktiviert
Das pathogene Prion entsteht durch Konformationsänderung aus einem physiologisch vorkommenden Protein mit unbekannter Funktion. Dabei kann das pathogene Protein dem physiologischen Protein seine Konformation "aufzwingen" und es kommt zu einer Vermehrung des pathogenen Prions
Andere menschliche Prionerkrankungen sind die Gerstmann-Sträussler-Scheinker Krankheit, Kuru und die familiäre tödliche Insomnie. Beim Schaf treten Scrapie (Traberkrankheit) und beim Rind BSE (Bovine spongiforme Enzephalopathie) als Prionkrankheiten auf
Es kommt zu einem Verlust von Neuronen, reaktiver Gliose und spongiformen Gewebsveränderungen ohne Entzündungsreaktion

Prodromalstadium: Schlaflosigkeit, Verhaltensstörungen, vegetative Regulationsstörungen, Visusminderung und Nystagmus
2. Stadium: Demenz, Myoklonien, Pyramidenbahnzeichen, Kleinhirnsymptome, choreoathetotische Hyperkinesen
Finalstadium: Rigor, Spastik, akinetischer Mutismus, Dezerebration. Die Patienten versterben an Pneumonien oder vegetativen Regulationsstörungen

Krankheitsfälle mit jüngerem Erkrankungsalter und längerer Krankheitsdauer
Bisher vor allem in England beobachtet
Die Symptomatik ist gering unterschiedlich, die periodischen Komplexe im EEG fehlen und auch die neuropathologischen Befunde unterscheiden sich von der klassischen CJK

Sonstiges