Arteriitis temporalis
(Syn. Riesenzellarteriitis)
Definition:
- Systemische Erkrankung mit Entzündung der mittelgroßen und großen Arterien
- Befällt charakteristischerweise Zweige der A. carotis
Epidemiologie:
- Fast ausschließlich bei Patienten über 55 Jahren
- Häufiger bei Frauen
- Assoziiert mit HLA-DR4, und HLA-DRB1-Allelen
- Eng mit der Polymyalgia rheumatica assoziiert
Pathogenese:
- Systemische Vaskulitis der mittleren und großen Gefäße, häufig der Temporalarterien
- Histologisch: Panarteriitis mit Riesenzellen und mononukleärem Infiltrat in der Zellwand sowie einer Intimaproliferation und Fragmentation der Lamina elastica interna
Klinik:
- Charakteristisch sind Fieber, Anämie, hohe BSG, Kopfschmerzen, älterer Patient
- Außerdem häufig Krankheitsgefühl, Erschöpfung, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Schweißausbrüche und Arthralgien
- Evtl. Empfindliche, verdickte, knotige A. temporalis die später okkludieren kann
- Claudicatio des Kiefers und der Zunge
- Ischämische Optikusneuritis bis hin zu plötzlich einsetzender Blindheit
Diagnose:
- BSG und CrP erhöht
- Normochrome oder hypochrome Anämie
- Häufig erhöhte alkalische Phosphatase
- CK ist nicht erhöht
- Biopsie der Temporalarterie
- Schnelle Besserung nach Glukokortikoidgabe
Therapie:
- Initial Prednison 40-60 mg/d
- Erhaltungstherapie 7,5-10 mg Prednison/d über 1-2 Jahre
- Bei Augenbeteiligung Therapiebeginn auch ohne Biopsie
Prognose:
- Die meisten Patienten erreichen eine komplette Remission die auch nach Absetzen der Glukokortikoidtherapie anhält